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Uno de los capítulos más atrayentes de la patología ortopédica y a la cual se la ha dedicado una atención especial por muchos años es la etiopatogenia o causa de la enfermedad de Perthes. Continua siendo la "enfermedad oscura".
Aunque se ha avanzado en descubrir su naturaleza y en comprender su etiopatología, aún se desconoce su verdadera causa y por lo tanto su adecuado tratamiento.
Descrita a principios del siglo XIX gracias al advenimiento de la radiología por tres autores, Legg, Calve y Perthes, fue éste último quien publicó el primer estudio histológico demostrando la existencia de necrosis ósea.
Muchas teorías han sido invocadas para explicar su origen:
Factores hereditarios, factores endocrinos, la incongruencia mecánica de la cadera, la oclusión de los vasos retinaculares por un aumento de la presión intracapsular en la sinovitis transitoria de la cadera, la obstrucción venosa con trombosis secundaria intra epifisiaria, irregularidades vasculares congénitas o del desarrollo, el aumento de la viscosidad de la sangre que produciría un éxtasis y una disminución del flujo sanguíneo, todas estas teorías que no han sido confirmadas.
Hoy en día se considera el trauma sobre la cadera y su repercusión sobre los vasos nutricios de la epífisis proximal del fémur, como la teoría más aceptada que explica la enfermedad, dejando claro que existe un factor constitucional del paciente que lo predispone a desarrollar la enfermedad.
Se define como la necrosis avascular de la cabeza femoral durante la primera década de la vida, de grado variable, que se sigue de un proceso regenerativo, que puede o no, acabar en deformidad irreversible.
Consideraciones importantes de la enfermedad de Perthes:
- Es una enfermedad auto limitada
- Más frecuente en el sexo masculino
- Afecta a la cabeza femoral
- Se presenta en la primera década de la vida con mayor incidencia entre los 4 y 6 años
- Produce necrosis ósea y colapso epifisiario
- Que existe posteriormente un proceso reparativo que puede restaurar de forma completa la morfología de la cadera o bien dejar una cabeza deformada e incongruente con el acetábulo.
La irrigación de la cabeza femoral en el niño depende de un anillo extracapsular del que nacen las arterias retinaculares superior e inferior, la obstrucción de estas condiciona la necrosis avascular de la epífisis (enfermedad de Perthes).
ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD:
El proceso de isquemia y posterior regeneración se ha dividido en varias etapas. La identificación de la fase en que se encuentra la enfermedad tiene una importancia terapéutica y pronóstico importante.
Fase inicial
Se produce la interrupción del aporte vascular y la necrosis ósea. Radiológicamente podemos encontrar un núcleo epifisiario más pequeño y más denso. En un tercio de los casos podemos encontrar una fractura subcondral.
Nótese el aumento de la densidad de la epífisis y la línea radiolúcida de la fractura subcondral por colapso óseo.
Fase de fragmentación
Se inicia un proceso de reabsorción del hueso necrótico. Radiológicamente aparecen imágenes radiolúcida y zonas de esclerosis en el núcleo epifisiario.
Nótese el aumento importante de densidad (esclerosis) del hueso necrótico y la aparición de zonas radiolúcida alrededor.
Fase de reosificación
Aparición de hueso subcondral en la cabeza femoral con regeneración progresiva de la epífisis.
 
Aparición progresiva de hueso "nuevo" ocupando toda la epífisis de la cabeza femoral.
Fase final o de curación
Sustitución completa del hueso necrótico por hueso de nueva formación.
Como el hueso neoformado tiene una consistencia más débil puede remodelarse progresivamente siguiendo el molde acetabular, de modo que la morfología de la cabeza femoral no será definitiva hasta el final del crecimiento o maduración ósea.
Regeneración completa de la cabeza femoral adoptando una morfología no esférica en su totalidad.
No solo es importante la morfología de la cabeza femoral sino también la congruencia con el acetábulo al final del proceso remodelación. Cuanto más joven es el niño en el momento de la enfermedad, más tiempo tiene hasta el final de crecimiento para remodelar tanto la cabeza como el acetábulo, teniendo en cuenta que este último deja de tener poder de remodelación alrededor de los 8 años.
DIAGNOSTICO
El dolor de manera persistente en la cadera de un niño en la primera década de la vida, nos debe hacer pensar entre otras causas en la enfermedad de Perthes.
La radiología convencional como estudio diagnóstico en las fases incipientes no es suficiente, requiriéndose de la gammagrafía ósea con Tc99 y de la resonancia magnética. Una vez establecidos los cambios de los procesos evolutivos de la enfermedad, visibles en la radiografía convencional, podemos deducir el tiempo de instauración del Perthes. La mayoría de las clasificaciones radiológicas de la enfermedad, nos permiten establecer el pronóstico. La clasificación de Catterall (1971) divide la afectación la epífisis femoral en el momento de máxima reabsorción ósea en cuatro grados.
Catterall estableció el concepto de signos radiológicos de mal pronóstico, que son: 1. Signo de Gage: imagen radiolúcida lateral de la epífisis y metáfisis.
2. Calcificación lateral de la epífisis: indica una osificación precoz de la cabeza femoral deformada.
3. Lesiones metafisarias: indican que hay alteración del crecimiento fisiario.
4. Subluxación lateral: indica que se está formando una coxa magna y que el cótilo no la va a poder cubrir adecuadamente.
5. Disco de crecimiento horizontal: indica deformidad de la cabeza femoral.
Herring (1992) estableció una clasificación basada en los cambios radiológicos del segmento lateral de la cabeza femoral en fase de fragmentación. Estableció tres grupos según la altura de dicho segmento encontrando una correlación clara con el pronóstico de la enfermedad. Hoy día es la clasificación más utilizada.
Grupo A: cambio de densidad sin pérdida de altura. Buen pronóstico.
Grupo B: perdida de altura menor del 50% (el segmento central puede estar más hundido).
Grupo C: colapso mayor de un 50%. Mal pronóstico.
Una vez que el niño ha llegado a la maduración ósea, la cadera no variará en forma porque ha finalizado la fase de remodelación. La morfología de la cadera en ese momento determinara la probabilidad de desarrollar artrosis de cadera en la vida adulta.
Clasificación de Moose (1980) permite establecer el pronóstico de la enfermedad según la forma de la cabeza femoral en relación a círculos concéntrico.
Círculos concéntricos de Moose aplicados en una radiografía al final de la remodelación ósea.
Buena: desviación menor de 1 mm
Regular: desviación entre 1 y 2 mm
Mala: desviación mayor de 2 mm
Stulberg (1981) estableció 5 grados de deformidad de la cabeza femoral, y añadió el concepto de congruencia entre la epífisis y el acetábulo. En su trabajo clasificó las caderas en tres tipos de congruencia:
• Congruencia esférica: grados I y II de deformidad. No desarrollarán artrosis.
• Congruencia no esférica: grados III y IV de deformidad. Desarrollarán artrosis de forma tardía en la edad adulta.
• Incongruencia no esférica: grado V de deformidad. Desarrollarán artrosis de forma precoz en la edad adulta.
Control de la enfermedad
Utilizamos la radiografía convencional para el seguimiento de la enfermedad a lo largo de las fases descritas anteriormente con el objetivo de identificar los signos de mal pronóstico y la existencia de complicaciones como la llamada cadera en bisagra. Igualmente nos informa del resultado y evolución de las caderas operadas.
La cadera en bisagra es aquélla en la que el margen lateral del cótilo ha deformado una cabeza femoral grande y blanda. Cuando el paciente intenta abducir la extremidad inferior, la cabeza femoral no rueda dentro del cótilo sino que hace bisagra en el margen lateral del cótilo limitando severamente la movilidad.
Imagen bisagra
La gammagrafía y resonancia magnética nos permite el diagnóstico precoz antes de que aparezcan cambios radiológicos, y nos indica incluso el grado de afectación. También nos demuestra el grado de revascularización de la cabeza femoral.
La resonancia magnética nos proporciona importante información morfológica:
1. Forma de la cabeza y el acetábulo
2. Congruencia articular
3. Grado de contención de la cabeza
4. Hipertrofia sinovial.
La tomografía no tiene indicación de forma rutinaria, evaluamos con ella la extensión de la afectación ósea, igualmente estudio tridimensional de la estructura ósea.
Tratamiento
Desde el inicio de la enfermedad hasta los 5 años: Durante esta etapa de la vida, existe gran potencial de remodelación de la cabeza femoral y el acetábulo, con buen pronóstico. El tratamiento debe basarse en control del dolor, evitar contractura de la musculatura aductora de la cadera y fortalecimiento muscular de los glúteos y cuádriceps. El paciente deberá ingresar a un programa de rehabilitación. Se deben practicar controles radiológico periódicos cada 3-4 meses, evaluando la congruencia articular.
Entre los 6 y 8 años de edad: es moderado el potencial de remodelación de la epífisis y acetábulo, el objetivo del tratamiento deberá estar destinado a contener la cabeza femoral dentro del acetábulo. En caso de existir extrusión o perdida de cobertura de la epífisis femoral, se indicara la cirugía (osteotomía femoral) con el fin contener la epífisis.
Por encima de los 8 años de edad: hay escaso potencial de remodelación, la cabeza femoral evolucionara a coxa magna (epífisis femoral grande) en donde el acetábulo no la podrá contener. Mal pronóstico. Tiene indicación quirúrgica osteotomía femoral y acetábulo plastia.
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